Orthodontie et maladies rares ?

Qu’est-ce qu’une maladie rare ? C’est une maladie qui touche un nombre restreint de personnes en regard de la population générale. Le seuil admis en Europe est moins d’une personne sur 2 000.

Des milliers de maladies rares (6 à 7 000 actuellement) sont dénombrées, et chaque année, 200 à 300 nouvelles maladies sont décrites.

En France, 4 millions de personnes sont atteintes d’une « maladie orpheline » . Et pour une maladie donnée, moins de 30 000 personnes sont touchées. Ces maladies sont majoritairement graves, chroniques et évolutives. Et parfois, le pronostic vital est en jeu. L’atteinte peut être visible dès la naissance, pendant l’enfance ou se manifester à l’âge adulte. Pour un grand nombre de maladies, la cause demeure inconnue ; mais presque toutes les maladies génétiques sont des « maladies rares ».

Exemples cliniques

Les malades que les praticiens sont amenés à traiter peuvent présenter soit :

  • une pathologie générale à l’origine de modifications de la physiologie et de la biologie utilisées au cours du traitement orthodontique (syndrome de Turner, syndrome de Moebius…),
  • des malformations de la face et de la cavité buccale qui peuvent être isolées ou associées à d’autres pathologies dans le cadre de syndromes (fente faciale, agénésies multiples, dysplasie ectodermique…).

Il existe une très grande hétérogénéité des manifestations cliniques d’une même maladie entraînant des préjudices morphologiques, esthétiques, fonctionnels et psychologiques variables. La prise en charge de ces malades et de leur famille doit relever d’équipes pluridisciplinaires et spécifiques.

Ces maladies commencent souvent dès la naissance, voire avant, quand le diagnostic est fait durant la période anténatale (exemple des fentes labio-palatines) et se poursuivent jusqu’à l’âge adulte. L’orthodontie doit s’intégrer dans cette prise en charge globale en tenant compte des spécificités de la maladie et des particularités du malade.

 

Premier exemple

Patient présentant des agénésies multiples ou hypodontie, c’est-à-dire une absence de dents. (L’hypodontie est l’anomalie la plus commune du développement chez l’homme ; son mode de transmission est polygénique avec des origines génétiques et environnementales).

On parle d’oligodontie quand au moins 6 dents sont absentes sur 28 en excluant les troisièmes molaires. La prévalence est de l’ordre de 1/2000 avec souvent l’association d’anomalies de forme et de taille des autres dents, ainsi que des problèmes de croissance osseuse. Cette anomalie peut être isolée ou se retrouver dans un cadre syndromique (dysplasies ectodermiques).

Le traitement des agénésies multiples isolées nécessite l’intervention de plusieurs spécialités dentaires : l’odontologie pédiatrique, la prothèse, l’implantologie et/ou l’orthodontie. Cette dernière aura notamment pour objectif de réaménager les arcades dentaires à des fins prothétiques (répartir et placer les dents présentes) et de rétablir entre les arcades supérieures et inférieures des rapports aussi satisfaisants que possible, tout en tenant compte de l’état des dents restantes et des possibilités de mouvement dentaire que l’on pourra leur faire faire.

 

Deuxième exemple

Les fentes labio-alvéolo-palatines (anciennement appelées « bec-de-lièvre ») ont de nombreuses formes cliniques et leur fréquence (1/1000 à 1/2500 naissances) varie selon l’origine géographique, le groupe ethnique et le statut socio-économique ; leur étiologie s’explique par des facteurs génétiques et environnementaux.

On distingue :

  • des fentes labio-alvéolaires qui touchent la lèvre supérieure et le palais primaire,
  • des fentes palatines qui correspondent à un défaut de fermeture du palais secondaire,
  • des fentes labiales.

Ces anomalies sont isolées dans 70% des cas ; les 30% restants font partie de plusieurs syndromes malformatifs.

La prise en charge de ces malformations débute à la naissance voire avant, durant la période anténatale, se poursuit tout au cours de la croissance et jusqu’à l’âge adulte. Cette démarche thérapeutique nécessite une réévaluation à chaque étape du traitement et fait intervenir une équipe pluridisciplinaire comprenant des chirurgiens maxillo-faciaux et plasticiens, des stomatologistes, des odontologistes, des orthodontistes, des oto-rhino-laryngologistes, des orthophonistes, des généticiens et des psychologues.

Ainsi, dans le cas d’une fente labio-palatine unilatérale totale, le traitement débute par des interventions de chirurgie primaire (sur la lèvre, le nez et sur le voile du palais, au niveau de l’arcade alvéolaire avec une greffe osseuse), puis par des interventions chirurgicales des séquelles en fonction des problèmes fonctionnels qui peuvent apparaître, de la demande esthétique du malade et des manifestations anormales de la croissance des mâchoires.

L’orthodontie va s’effectuer en plusieurs étapes comprenant des phases de traitement actif et des phases de surveillance en attente de l’évolution dentaire. Elle va ainsi soit :

  • préparer les arcades dentaires pour la chirurgie,
  • ré-aligner des dents en malposition.

Ainsi, un premier traitement est entrepris en denture temporaire (de lait), puis après l’évolution des incisives définitives si cela est nécessaire, et pour finir en fin de croissance, une fois toutes les dents permanentes évoluées sur l’arcade.

L’objectif des orthodontistes est de soigner ces malades, de normaliser leurs fonctions, de leur rendre une esthétique satisfaisante, afin de leur permettre « d’être comme les autres », d’améliorer leur vie scolaire, sociale et professionnelle.

Par les Docteurs Brigitte Vi-Fane et Jean-Baptiste Kerbrat

 

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